异常血红蛋白病 (别名:)
就诊指南
挂号科室:
血液科
发病部位:
全身
多发人群:
治疗方法:
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
食欲异常、腹泻、体型异常、消瘦、肝肿大、脾肿大、黄疸
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相关药品:
治疗费用:
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  异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。

  1.输血:血红蛋白低于80g/l时应定期输血,保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。

  2.脾切除:对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。

  3.螯合治疗:去铁敏:1.5-2.0g/d,皮下注射,或3-4g/d,静脉滴注,持续18-20h。维生素c 150-300mg/d,口服。

  4.骨髓移植:有条件者应行骨髓移植。

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